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乳腺佩吉特病的高頻超聲表現
發布時間:2020-05-19

  摘    要: 目的 觀察高頻超聲對乳腺佩吉特病(PDB)的診斷價值。方法 回顧性分析經病理證實的30例PDB患者的乳腺高頻超聲資料,其中13例合并浸潤性導管癌(IDC),比較PDB合并與未合并IDC患者乳腺超聲表現的差異。結果 PDB超聲表現包括乳頭內低回聲、乳暈皮膚增厚、乳腺內結節、鈣化、導管擴張及腋窩淋巴結腫大。PDB合并IDC患者超聲顯示結節率(P=0.001)及腋窩淋巴結腫大率(P=0.002)均高于未合并IDC者,超聲顯示二者乳腺影像報告和數據系統(BI-RADS)分類、乳頭內低回聲、乳暈皮膚增厚、鈣化及乳腺導管擴張比例差異均無統計學意義(P均>0.05)。結論 PDB超聲表現具有一定特征性,高頻超聲有助于診斷及評估病情。

  關鍵詞: 佩吉特病,乳腺; 癌,導管,乳腺; 超聲檢查;

  Abstract: Objective To investigate the diagnostic value of high-frequency ultrasound for Paget disease of breast(PDB). Methods High-frequency ultrasound data of 30 patients with pathology approved PDB were retrospectively analyzed, including 13 cases complicated with invasive ductal carcinoma(IDC). Ultrasonic appearances of PDB with or without IDC were compared. Results Ultrasonic features of PDB included hypo-echogenicity in nipple, thicken areola skin, mammary nodules, calcification, dilated duct and enlarged axillary lymph nodes. Compared with PDB without IDC, PDB complicated with IDC showed more mammary nodules(P=0.001) and enlarged axillary lymph nodes(P=0.002). No significant difference of breast imaging reporting and data system(BI-RADS) classification, hypo-echogenicity in nipple, thicken areola skin, calcification nor dilated duct rate was found between groups(all P>0.05). Conclusion PDB have certain ultrasonic characteristics. High-frequency ultrasound is helpful to diagnosis and assessment of PDB.

  Keyword: Paget's disease,mammary; carcinoma,ductal,breast; ultrasonography;

  乳腺佩吉特病(Paget disease of breast, PDB)最早于1874年由James Paget首先報道[1],定義為Paget腫瘤細胞散布在乳頭表皮的角質細胞之間[2],是一種發生于乳頭-乳暈區域的罕見疾病,超過90%病例伴有潛在乳腺原位癌或浸潤性乳腺癌[2,3,4],約占所有乳腺癌的0.5%~5.0%[5]。本病初期表現不典型,首診誤診率高。超聲是檢查乳腺疾病的重要影像學方法,但目前國內外關于PDB超聲表現的研究較少。本研究初步觀察PDB的高頻超聲表現,以期提高臨床診斷準確率,減少漏診及誤診。
 

乳腺佩吉特病的高頻超聲表現
 

  1 、資料與方法

  1.1、 一般資料

  回顧性分析2013年1月—2018年9月30例于北京大學第一醫院經手術病理證實的PDB患者術前半年內超聲檢查資料,均為女性,年齡38~85歲,平均(56.0䥺SymbolqB@13.2)歲,其中30~40歲1例、>40~50歲6例、>50~60歲8例、>60~70歲9例、>70歲6例;病變位于左側乳腺15例,右側乳腺15例;病理證實單純性乳頭乳暈佩吉特病2例,合并導管內原位癌(ductal carcinoma in situ, DCIS)15例,合并浸潤性導管癌(invasive ductal carcinoma, IDC)3例,同時合并DCIS及IDC者10例(圖1),6例合并腋窩淋巴結轉移。

  1.2、 儀器與方法

  采用GE Logiq E9、Philips EPIQ7及Siemens S2000超聲診斷儀,高頻線陣探頭,頻率 6~15 MHz。囑患者仰臥,掃查雙側乳腺及腋窩,觀察并記錄病變部位、乳頭回聲、乳暈皮膚厚度、乳腺內結節情況及是否有鈣化、導管擴張和腋窩淋巴結腫大。以乳暈皮膚厚度>5 mm或較對側同部位皮膚增厚為標準判斷乳暈皮膚增厚[6];乳腺內結節情況包括數量、大小、形態、邊界、結節內血流以及乳腺影像報告和數據系統(breast imaging reporting and data system, BI-RADS)分類[7,8]。

  1.3、 統計學分析

  采用SPSS 24.0統計分析軟件。以x ? ±s x-±s表示符合正態分布的計量資料,以百分比描述計數資料,組間比較采用Fisher精確檢驗。P<0.05為差異有統計學意義。

  2 、結果

  30例中,16例超聲探及乳頭內低回聲,其中5例于乳頭低回聲內探及血流;乳暈皮膚增厚19例,3例于增厚皮膚內探及血流。10例乳腺內無明確結節。12例見單發、8例見多發結節,為0.60 cm×0.40 cm~5.30 cm×3.20 cm低回聲;形態多不規則(18/20,90.00%)、邊界多不清晰(17/20,85.00%)。16例合并鈣化,其中10例鈣化位于結節內、3例位于導管、3例位于乳頭;7例合并乳腺導管擴張;9例合并同側腋窩淋巴結腫大。見表1。

  根據是否合并IDC將患者分為2組,Fisher檢驗結果顯示,組間合并結節數量差異有統計學意義(P=0。001)。合并IDC組所有患者超聲均見腺體內結節,其中6例(6/13, 46。15%)為多發結節;未合并IDC組41。18%(7/17)超聲可探及結節,其中僅2例(2/7,28。57%)為多發結節。合并IDC組69。23%(9/13)結節為BI-RADS 5類,無BI-RADS 3類結節;未合并IDC組多見BI-RADS 4類結節(42。86%,3/7),2例為BI-RADS 3類結節;但2組結節BI-RADS分類差異無統計學意義(P=0。07)。合并IDC組超聲顯示腋窩淋巴結腫大比例高于未合并IDC組(P=0。002);合并IDC組腋窩淋巴結轉移率為46。15(6/13),未合并IDC組未見腋窩淋巴結轉移(P=0。003)。

  圖1 患者女,60歲,PDB合并DCIS及IDC
圖1 患者女,60歲,PDB合并DCIS及IDC

  A.超聲聲像圖顯示右側乳頭內低回聲(白箭),乳暈皮膚增厚(白箭頭),乳暈深方不規則低回聲結節(黃箭); B.CDFI示乳暈增厚皮膚內血流信號豐富; C、D.右側乳腺內下象限探及另一個不規則低回聲結節(C),結節內可探及較豐富血流信號(D); E.乳頭-乳暈區皮膚呈濕疹樣改變; F.病理圖(HE,×10),診斷為PDB合并DCIS及IDC

  表1 PDB超聲特征(例)
表1 PDB超聲特征(例)

  
  2組超聲顯示乳頭內低回聲(P=0.15)、乳暈皮膚增厚(P=0.13)、鈣化(P=0.13)及乳腺導管擴張 (P>0.99)比例差異均無統計學意義。

  3 、討論

  本組患者均為女性,50~70歲者占56.67%(17/30),與既往研究[3]結果基本一致。PDB臨床常表現為乳頭-乳暈區瘙癢、濕疹樣改變、糜爛或潰瘍、乳頭溢液及乳頭變形等[9,10,11],約50%患者可觸及乳腺腫物[12]。目前診斷PDB主要依靠臨床表現,首診誤診率高。

  本組約93.33%(28/30)PDB患者合并乳腺癌,其中多數為DCIS,其次為IDC,并有20.00%(6/30)患者合并腋窩淋巴結轉移。PDB的病理特征為乳頭表皮內佩吉特細胞浸潤[1,13],病理類型主要包括單純乳頭佩吉特病、合并DCIS或IDC或二者同時存在以及合并其他類型乳腺癌(較少見,如浸潤性小葉癌)[6,9]。既往研究[4]發現PDB合并乳腺癌較單純乳腺癌惡性程度更高,患者預后更差。關于PDB的起源,目前主要有2種理論[3]:①表皮(導管)理論,假設佩吉特細胞起源于導管癌細胞,沿導管基膜遷移至乳頭表皮,與DCIS和IDC相關;②現有細胞惡變或退化,將佩吉特細胞視為原位出現的惡性角質形成細胞,認為PDB是獨立于其他類型乳腺癌的一種原位癌。本組絕大多數(28/30,93.33%)患者乳頭病變均與DCIS或IDC同時出現,更傾向于支持表皮(導管)理論。

  本組30例PDB主要超聲表現包括乳頭內低回聲、乳暈皮膚增厚、乳腺內結節、鈣化、導管擴張及腋窩淋巴結腫大,上述超聲表現可同時出現,也可出現其中1個或數個。多數患者超聲顯示乳頭內低回聲,主要表現為乳頭回聲減低或乳頭內低回聲結節,部分伴有局部血流豐富,此征象在既往研究[3]中曾有報道,可能提示乳頭內腫瘤細胞浸潤。本組約2/3患者超聲顯示乳暈皮膚增厚,部分伴有局部血流增加。高頻超聲的軟組織分辨率高,能夠清晰區分皮膚層次并進行測量[6],顯示乳頭、乳暈皮膚病變較乳腺鉬靶更具優勢[12],故對診斷PDB和評估病情具有重要臨床價值。

  本研究中合并IDC組PDB超聲顯示乳腺結節率顯著高于未合并IDC組,提示當超聲發現疑診PDB患者存在乳腺內腫塊時,應首先考慮PDB合并IDC。此外,超聲顯示乳腺結節均為低回聲,多數結節形態不規則,邊界不清;合并IDC者結節多為BI-RADS 5類,合并DCIS者結節多數為BI-RADS 4類,也有BI-RADS 3類,提示單純PDB或PDB合并DCIS可能更易因超聲檢查未顯示明確結節或結節BI-RADS評分較低而導致漏診和/或誤診。

  PDB鈣化發生率較高[14],本組PDB鈣化發生率為53。33%(16/30)。既往研究[6]報道,PDB的鈣化特點是發生在乳頭內、乳暈內和乳暈附近,沿導管分布,可一直追蹤到乳頭部。本研究發現鈣化可發生于乳頭內、沿導管分布或出現在結節內,并不一定局限于乳頭、乳暈內或乳暈附近。此外,高頻超聲還可顯示乳腺導管擴張及評估腋窩淋巴結情況。有無淋巴結轉移對PDB患者預后至關重要,合并同側腋窩淋巴結轉移者5年生存率低于無轉移者[6]。本研究結果顯示,PDB合并IDC組腋窩淋巴結轉移率及超聲顯示腋窩淋巴結腫大比例均高于未合并IDC組,提示PDB合并IDC患者預后可能較未合并IDC者差。高頻超聲除可較全面評估乳頭、乳暈皮膚、乳腺結節及鈣化等之外,對評價腋窩淋巴結也具有重要作用,可用于術前判斷有無腋窩淋巴結轉移。

  PDB患者出現乳頭、乳暈濕疹樣病變時,臨床可能采用糖皮質激素進行治療,因此造成延誤診斷[12]。PDB的首選治療方法是手術(伴或不伴前哨淋巴結活檢),由于病變常累及乳頭-乳暈區,故需要完整切除乳頭-乳暈區及腺體內惡性腫物[1,15]。高頻超聲有助于對PDB患者進行術前全面評估(包括乳頭-乳暈區病變范圍,腺體內腫物數量、大小、位置、性質及腋窩淋巴結情況等)。

  PDB的超聲表現具有一定特征,高頻超聲對PDB診斷及疾病評估具有重要價值。然而實際工作中超聲檢查PDB亦可能存在漏診、誤診,可能原因如下:①對掃查乳頭-乳暈區重視不足;②部分PDB超聲不顯示或難以顯示乳腺內結節,造成漏診;③PDB合并DCIS時,腺體內結節可能BI-RADS評分較低,造成誤診。因此,乳腺超聲檢查應常規掃查乳頭、乳暈區域;對疑診PDB患者進行超聲檢查時,除關注乳頭-乳暈區外,還應注意腺體內有無結節、腋窩淋巴結有無腫大,以進行全面評估。

  本組為回顧性研究,超聲檢查部分患者時,存在乳頭-乳暈區掃查不全面的情況;樣本量較小,尚需增加樣本量,進行長時間多中心研究,以進一步完善。

  總之,PDB的超聲表現具有一定特征性,高頻超聲有助于診斷及評估病情。

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